Terapia com eritropoetina humana recombinante para redução das necessidades transfusionais em Esferocitose Hereditária: relato de caso

O trabalho relata o caso de um paciente portador de Esferocitose Hereditária (EH) que se beneficiou do uso de eritropoetina humana recombinante, reduzindo as necessidades transfusionais e seus riscos, apresentando boa resposta eritropoiética, até indicação formal de esplenectomia. A Esferocitose Hereditária é a anemia hemolítica congênita mais comum dos caucasianos. Sua marca morfológica é o microesferócito, resultado de alterações quantitativas e/ou qualitativas das proteínas da membrana do eritrócito. Na maioria das famílias afetadas, a EH é transmitida como distúrbio autossômico dominante, na forma de mutação ou penetrância variável do gene transmissor, no entanto, pode permanecer clinicamente silenciosa por períodos indefinidos ou pode manifestar-se em três formas clínicas: leve, moderada e grave. Caracteriza-se por uma anemia de gravidade variável, com icterícia intermitente, presença de esferócitos no esfregaço de sangue periférico, fragilidade osmótica aumentada e esplenomegalia. Como conduta terapêutica, a atitude mais objetiva é a indicação da esplenectomia, porém não é aconselhável em crianças com idade inferior a 5 anos de vida, a fim de evitar processo infeccioso de mau prognóstico. Até que a resposta eritropoiética cresça o suficiente para compensar os níveis de hemólise, faz-se necessárias transfusões de concentrados de hemácias, no entanto, não se consegue uma resposta sustentada, considerando-se assim uma terapia de resposta transitória. Visando um melhor suporte para a produção reticulocitária e diminuição dos riscos relacionados a transfusões sanguíneas, tem-se utilizado a eritropoetina humana recombinante como alternativa terapêutica em Esferocitose Hereditária.