Terapia com eritropoetina humana recombinante para redução das necessidades transfusionais em Esferocitose Hereditária: relato de caso
| dc.contributor.advisor1 | CARDOSO, Maria do Socorro de Oliveira | |
| dc.contributor.advisor1Lattes | http://lattes.cnpq.br/4164203603060104 | pt_BR |
| dc.creator | CARDOSO, Adriana Maria | |
| dc.creator | TRAVESSA, Rafael Ferreira | |
| dc.date.accessioned | 2022-11-30T18:55:35Z | |
| dc.date.available | 2022-11-30T18:55:35Z | |
| dc.date.issued | 2007 | |
| dc.description.abstract | The case report describes a patient with Hereditary Spherocytosis (HS) that was benefited by the use of recombinant human erythropoietin, reducing the transfusional needs and it risks, presenting good erythropoietic response, till splenectomy formal indication. Hereditary Spherocytosis is caucasian most common congenital hemolytic anemia. It morphological mark is the microspherocyt, a result of quantitative and/or qualitative alterations in erythrocyte membrane proteins. In most affected families, the HS is transmitted as an autosomal dominant disorder, as mutation or a penetrance variableness of the transmitter gene, however, it can be clinically silent for indefinite periods or it can appears at three clinical forms: light, moderate and sever. It is characterized by an anemia of variable gravity, with intermittent jaundice, spherocytes presence in peripheral blood smear, increased osmotic fragility and splenomegaly. The most objective attitude as therapeutic conduct, is the splenectomy indication, however, it is not recommendable for 5 years old children or younger ones, in order to avoid infectious process of bad prognostic. Until erythropoietic response grows enough to compensate the hemolysis levels, red cell concentrate transfusions are necessary, although, a sustained response is not obtained, considering it a therapy of transitory response. Seeking for a better support for reticulocyte production and decrease of the risks related to blood transfusions, the recombinant human erythropoietin has been using as therapeutic alternative in Hereditary Spherocytosis. | pt_BR |
| dc.description.resumo | O trabalho relata o caso de um paciente portador de Esferocitose Hereditária (EH) que se beneficiou do uso de eritropoetina humana recombinante, reduzindo as necessidades transfusionais e seus riscos, apresentando boa resposta eritropoiética, até indicação formal de esplenectomia. A Esferocitose Hereditária é a anemia hemolítica congênita mais comum dos caucasianos. Sua marca morfológica é o microesferócito, resultado de alterações quantitativas e/ou qualitativas das proteínas da membrana do eritrócito. Na maioria das famílias afetadas, a EH é transmitida como distúrbio autossômico dominante, na forma de mutação ou penetrância variável do gene transmissor, no entanto, pode permanecer clinicamente silenciosa por períodos indefinidos ou pode manifestar-se em três formas clínicas: leve, moderada e grave. Caracteriza-se por uma anemia de gravidade variável, com icterícia intermitente, presença de esferócitos no esfregaço de sangue periférico, fragilidade osmótica aumentada e esplenomegalia. Como conduta terapêutica, a atitude mais objetiva é a indicação da esplenectomia, porém não é aconselhável em crianças com idade inferior a 5 anos de vida, a fim de evitar processo infeccioso de mau prognóstico. Até que a resposta eritropoiética cresça o suficiente para compensar os níveis de hemólise, faz-se necessárias transfusões de concentrados de hemácias, no entanto, não se consegue uma resposta sustentada, considerando-se assim uma terapia de resposta transitória. Visando um melhor suporte para a produção reticulocitária e diminuição dos riscos relacionados a transfusões sanguíneas, tem-se utilizado a eritropoetina humana recombinante como alternativa terapêutica em Esferocitose Hereditária. | pt_BR |
| dc.identifier.citation | CARDOSO, Adriana Maria; TRAVESSA, Rafael Ferreira. Terapia com eritropoetina humana recombinante para redução das necessidades transfusionais em Esferocitose Hereditária: relato de caso. Orientadora: Maria do Socorro de Oliveira Cardoso. 2007. 70 f. Trabalho de Curso (Bacharelado em Medicina) - Faculdade de Medicina, Instituto de Ciências da Saúde, Universidade Federal do Pará, Belém, 2007. Disponível em:https://bdm.ufpa.br:8443/jspui/handle/prefix/4790. Acesso em:. | pt_BR |
| dc.identifier.uri | https://bdm.ufpa.br/handle/prefix/4790 | |
| dc.rights | Acesso Aberto | pt_BR |
| dc.source | 1 CD ROM | pt_BR |
| dc.subject | Eritropoetina humana recombinante | pt_BR |
| dc.subject | Esferocitose hereditária | pt_BR |
| dc.subject | Anemia hemolítica | pt_BR |
| dc.subject | Recombinant human erythropoietin | pt_BR |
| dc.subject | Hereditary spherocytosis | pt_BR |
| dc.subject | Hemolytic anemia | pt_BR |
| dc.subject.cnpq | CNPQ::CIENCIAS DA SAUDE::MEDICINA | pt_BR |
| dc.title | Terapia com eritropoetina humana recombinante para redução das necessidades transfusionais em Esferocitose Hereditária: relato de caso | pt_BR |
| dc.type | Trabalho de Curso - Graduação - Monografia | pt_BR |