Trombocitemia essencial: revisão de literatura e relato de dois casos clínicos.

Trombocitemia Essencial é uma Síndrome Mieloproliferativa Crônica caracterizada por trombocitemia e presença de elevada quantidade de megacariócitos na medula óssea, manifestando-se por tromboses e/ou hemorragias. Vários estudos sugerem uma incidência de 2,5 casos/100.000 indivíduos por ano, sendo portanto considerada uma doença rara. A idade mediana ao diagnóstico é aos 60 anos, mas cerca de 20% dos pacientes têm idade inferior a 40 anos. Relataram-se dois casos clínicos de pacientes portadores de Trombocitemia Essencial que no momento do diagnóstico tinham idade inferior a 30 anos. Os pacientes foram diagnosticados e receberam tratamento clínico no ambulatório de hematologia do HEMOPA. Este estudo demonstrou que apesar da Trombocitemia Essencial ser uma doença mieloproliferativa crônica benigna, apresenta complicações com risco de vida como trombose, hemorragia e transformação em Metaplasia Mielóide ou Leucemia Mielóide Aguda, assim é necessário o acompanhamento médico especializado dos pacientes diagnosticados.