Navegando por Assunto "Cystic fibrosis"
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Trabalho de Curso - Graduação - Monografia Acesso aberto (Open Access) Associação do genótipo e o fenótipo clínico nutricional de crianças com fibrose cística atendidas em um centro de referência em Belém, PA(2019) ALVES, Rosa Maria Cunha; SILVA, Luiz Carlos Santana da; http://lattes.cnpq.br/6161491684526382; https://orcid.org/0000-0003-1017-6221Introdução: A Fibrose cística causa defeitos na proteína que regula a condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR), resultando em distúrbios que acarretam elevada concentração de íons cloro no suor. A classificação das mutações de acordo com o mecanismo pelo qual elas comprometem a síntese da CFTR está relacionada com as expressões fenotípica Objetivo: Associar o genótipo encontrado ao fenótipo clínico-nutricional de crianças com fibrose cística atendidas em um centro de referência em Belém. Metodos: foi realizado um estudo transversal, com crianças na faixa etária de 2 a 10 anos, acompanhadas pelo ambulatório de fibrose cística do Hospital João de Barros Barreto. Foi realizada avaliação nutricional, através do peso corporal, estatura, prega cutânea triciptal (PCT) e circunferência braço (CB). As informações sobre as mutações, dados lipídicos e clínicos foram coletadas dos prontuários. Resultados: foram analisados 21 pacientes, com média de idade de 7,85 anos. A mutação mais frequente foi a classe II, representada por F508del (21/34 alelos), em 61,8% dos pacientes. Na análise P/I e E/I todos foram classificados como adequado, 60% são heterozigotos compostos e 40% são homozigotos, e dos com IMC/I eutróficos, 53,3% são heterozigotos compostos e 46,6% homozigotos. Para os parâmetros %CB e %CMB, a maioria dos pacientes desnutridos pertencem ao grupo de heterozigotos compostos (%). Enquanto que para os parâmetros %PCT e AMBc, a distribuição de desnutrição foi homogênea para ambos genótipos. O HDL-C encontra-se a abaixo do normal em 57,89% dos pacientes, dos quais há igualdade na distribuição de heterozigotos composto e homozigotos. No escore de ShwachmanKulczycki, constata-se que 52,8% dos pacientes se encontram com o escore excelente (45,45% são heterozigotos compostos e 27,27% são homozigotos). Conclusão: A relação genótipo e fenótipo clínico nutricional não se evidenciou significativa, no entanto, é preciso mais estudos devido às limitações dessa pesquisa.Trabalho de Curso - Graduação - Monografia Acesso aberto (Open Access) A correlação entre função pulmonar e o estado nutricional de crianças de adolescentes com fibrose cística: uma revisão integrativa da literatura(2023-12-11) SOUSA, Washington Miranda de; ANDRADE, Roseani da Silva; http://lattes.cnpq.br/4921709246808532; https://orcid.org/0000-0001-9983-4360INTRODUÇÃO: A fibrose cística (FC) é uma doença genética, ocasionada através da mutação no gene (CFTR), que codifica a Proteína Reguladora da Condutância Transmembrana da Fibrose Cística, por ser uma doença multissistêmica, a FC afeta principalmente o trato respiratório, causando infecções respiratórias crônicas recorrentes e desnutrição. OBJETIVOS: Avaliar a correlação entre a função pulmonar e o estado nutricional de crianças e adolescentes com FC. METODOLOGIA: Trata-se de uma revisão integrativa de literatura, realizada através nas bases de dados BVS, PubMed e SCIELO, utilizando os descritores em DeCS: Cystic fibrosis”, “Mucoviscidoses“, “Nutritional status”, “Nutritition assessment”, “Nutrition”, “Pulmonary function”, “Lung function” e “Respiratory function,” no período de 2000 a 2023. RESULTADOS: Foram identificados 2417 estudos, depois disso foram excluídos 1216 após os critérios de inclusão, em seguida excluídos 324 duplicados e restaram 877 estudos para a seleção de resumo e título. Após isso permaneceram 58 artigos para que fossem realizadas as leituras dos textos completos. Destes, ficaram 19 e verificados se respondiam a pesquisa, dos quais foram excluídos 11 que não atenderam os objetivos do tema, pois não faziam parte da faixa etária do grupo estudado. Portanto, a pesquisa incluiu um total de 8 artigos. CONCLUSÃO: evidenciamos que o IMC e VEF1 estão diretamente relacionados com a função pulmonar e o estado nutricional de crianças e adolescentes. Pois, foram os parâmetros mais utilizados nas pesquisas. Nesse sentido, nota-se a importância de um bom estado nutricional e a sua influência na função pulmonar desses pacientes.Trabalho de Curso - Graduação - Monografia Acesso aberto (Open Access) Perfil nutricional e bioquímico de crianças com fibrose cística atendidas em um ambulatório de referência em Belém-Pa(2019) DELGADO, Jonathan Rodrigo da Costa; GUTERRES, Aldair da Silva; http://lattes.cnpq.br/1916714895923984; https://orcid.org/0000-0002-8388-0116; GOMES, Daniela Lopes; http://lattes.cnpq.br/0014255351015569Introdução: A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética hereditária de origem autossômica recessiva. Causada pela falha na produção e na função da proteína reguladora da transmembrana que está interligada ao transporte de sal e água a partir das membranas celulares. Compreender o estado nutricional nos pacientes com fibrose cística é de fundamental importância, pois uma interpretação inadequada nutricional do paciente; pode ocasionar a mortalidade do mesmo. Objetivo: Avaliar o estado nutricional e bioquímico de crianças com fibrose cística atendidas em um ambulatório de referência em Belém-PA. Materiais e Métodos: Tratou-se um estudo transversal, descritivo e analítico, incluindo crianças com diagnóstico confirmado de FC, atendidas no ambulatório do Hospital Universitário João de Barros Barreto/Universidade Federal do Pará (HUJBB/UFPA). Analisaram-se pacientes na faixa etária de 1 a 11 anos, de ambos os sexos, diagnosticados com FC, entre junho e setembro de 2018. Foram realizadas para parâmetros antropométricos (peso, estatura e Imc/idade), clínicos e dietéticos. Resultados: 66,7% dos pacientes eram do sexo masculino e 33,3% sexo feminino; 86,7% fazia uso de suplementos e enzimas; 66,7% apresentavam quadro de eutrofia e todos os dados bioquímicos coletados se apresentaram dentro dos valores recomendados; houve uma correlação de crianças com maior peso corporal e as que apresentaram maiores valores de colesterol, além da glicose de jejum que apresentou associação com colesterol total e o LDL. Conclusão: Diante dos dados obtidos, há necessidade de mais estudos que caracterizem o perfil nutricional e ainda que implementem intervenções nutricionais em pacientes portadores de Fibrose Cística, pois o acervo de literatura sobre o assunto ainda é escasso.